Neurosyphilis and ocular syphilis clinical and cerebrospinal fluid characteristics: a case series / Características clínicas e liqúoricas de pacientes com neurossífilis e sífilis ocular: uma série de casos

ABSTRACT Background During the first decade of this century, a significant increase in the incidence of syphilis was documented. Objective To study clinical and laboratory characteristics of central nervous system and ocular syphilis. Methods A retrospective case series of 13 patients with a clinical and laboratory diagnosis of neurosyphilis and/or ocular syphilis who had been admitted to the Neurology and Neuro-ophthalmology Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná. Results Nine patients had a diagnosis of neurosyphilis and two of them also had ocular syphilis. Four patients had a diagnosis of ocular syphilis alone. Among the patients with a diagnosis of neurosyphilis, six had symptomatic syphilitic meningitis, of whom one manifested as cranial nerve palsy alone, one as cranial nerve palsy plus ocular syphilis, two as transverse myelitis (syphilitic meningomyelitis), one as meningitis worsening the patient's myasthenia gravis symptoms and one as meningitis plus ocular syphilis. Additionally, we diagnosed three patients with meningovascular neurosyphilis. In the univariate analysis, patients without ocular syphilis showed greater levels of total protein and white blood cells in the cerebrospinal fluid than patients with ocular syphilis. Conclusion This Brazilian case series of patients with neurosyphilis and ocular syphilis highlights the wide variability of this disease. A high degree of diagnostic suspicion is necessary when facing neurological and ocular symptoms for rapid diagnosis and appropriate management of patients.

RESUMO Introdução Na primeira década deste século observou-se um aumento significativo da incidência de sífilis no mundo. Objetivo Estudar características clínicas e laboratoriais da sífilis no Sistema Nervoso Central e da sífilis ocular. Métodos Estudou-se, retrospectivamente, uma série de treze casos com diagnóstico clínico e laboratorial de neurossífilis e/ou sífilis ocular, admitidos aos Serviços de Neurologia ou Neuroftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Resultados Nove pacientes tiveram diagnóstico de neurosífilis e dois destes apresentaram concomitantemente sífilis ocular. Quatro pacientes tiveram somente o diagnóstico de sífilis ocular. Dos pacientes com diagnóstico de neurosífilis, seis apresentaram meningite sifilítica sintomática, dentre os quais um se apresentou com paralisia isolada de par craniano, um com paralisia de par craniano associada sífilis ocular, dois com mielite transversa (manifestação de meningomielite), um com meningite que agravou sintomas de Miastenia Gravis e um com meningite isolada associada a sífilis ocular. Houve 3 casos de neurosífilis meningovascular. Na análise univariada, pacientes sem manifestações oculares de sífilis apresentaram maiores níveis proteína total e leucócitos do que os pacientes com sífilis ocular. Conclusão Essa série brasileira de casos de pacientes com neurosífilis e sífilis ocular destaca a alta variabilidade clínica desta doença. Alto grau de suspeição diagnóstica é necessário quando em frente a sintomas neurológicos e oculares para rápido diagnóstico e adequado manejo dos pacientes.

Epidemiological profile of age-related macular degeneration patients in Federal University of Parana, Brazil / Perfil epidemiológico da degeneração macular relacionada à idade na Universidade Federal do Paraná, Brasil

ABSTRACT Objective: To evaluate the profile and severity of age-related macular degeneration (AMD) in ophthalmology ambulatory of Federal University of Parana in Curitiba, Parana, Brazil. Methods: This was a cross-sectional study with data collected among the 6155 outpatients ophthalmic appointments (november 2011 to november 2013). In this 6155 patients, a total of 346 patients had retinal diseases and were screened by two retinal specialists for signs of AMD. If present, they were submitted to a protocol including a new ophthalmic evaluation comprising visual acuity, tonometry, biomicroscopy, dilated fundus examination and optical coherence tomography (OCT). Results: A total of 6155 patients underwent ophthalmologic evaluation for several reasons. Three hundred and forty six patients had retinal diseases (incidence of 5.6%) and 68 of these (incidence of 19.6% in retinal patients) had AMD. The mean age of all patients was 53 years and in retinal patients was 60 years. In AMD patients mean age was 73 years. Ethnicity, body-mass index (BMI) and smoking habits were evaluated in the 68 patients diagnosed with AMD (34 exudative and 34 non-exudative) but none of those parameters were statistically significant comparing exudative and non-exudative forms. Conclusion: Most of the patients were European descendants. A higher proportion of advanced cases of AMD comparing with literature was found (50% of exudative form). Regarding ethnicity, iris color, smoking habit and BMI, there was no difference comparing exudative and non-exudative forms. These results may be compared to available AMD studies, since there is little information about AMD in Brazil.

RESUMO Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico e severidade da degeneração macular relacionada à idade (DMRI) no ambulatório de oftalmologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) em Curitiba, Paraná, Brasil. Métodos: Estudo transversal com dados coletados referentes as 6155 consultas oftalmológicas realizadas no período de novembro de 2011 a novembro de 2013. Destes, 346 pacientes possuíam doenças retinianas e foram avaliados por dois especialistas em retina à procura de sinais de DMRI. Os confirmados foram submetidos a um protocolo compreendendo acuidade visual, tonometria, biomicroscopia, oftalmoscopia indireta sob midríase e tomografia de coerência óptica (OCT). Resultados: Um total de 6155 pacientes foram submetidos à consulta oftalmológica na UFPR. Trezentos e quarenta e seis pacientes apresentaram doenças retinianas (incidência de 5.6%) e 68 destes (incidência de 19.6% dos pacientes com doenças de retina) apresentaram DMRI. A média de idade dos pacientes do ambulatório geral foi de 53 anos e em pacientes com doenças de retina foi de 60 anos. Pacientes com DMRI tinham em média 73 anos. Etnia, cor da íris, índice de massa corpórea (IMC) e tabagismo foram avaliados nos 68 pacientes diagnosticados com DMRI (34 exsudativa e 34 não exsudativa), mas nenhum dos parâmetros foram estatisticamente significantes. Conclusão: A maioria dos pacientes eram de origem europeia. Comparando com a literatura, uma maior proporção de casos avançados de DMRI (50% de forma exsudativa) foi encontrada. Em relação à etnia, tabagismo e IMC, não houve diferença entre pacientes com forma exsudativa e não exsudativa. Estes resultados podem ser comparados com estudos disponíveis, considerando a pouca informação referente a DMRI existente no Brasil.

Síndrome dos cabelos anágenos frouxos associada à distrofia macular: descrição de uma família / Loose anagen hair syndrome associated with macular dystrophy: a family description

Descreve-se uma família com síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF) associada à distrofia macular. Foram descritos os achados dermatológicos, oftalmológicos e de microscopia óptica e eletrônica de varredura de 11 indivíduos. Dois apresentaram SCAF, sem qualquer alteração ocular. Dos quatro indivíduos com alteração ocular, duas irmãs apresentaram SCAF e dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma da mácula. Em dois irmãos encontraram-se as mesmas características da SCAF e fundo de olho com dispersões pigmentares em pólo posterior, sem coloboma. Os achados sugerem que essa associação seja uma nova entidade nosológica dentro das displasias ectodérmicas.

Distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE) associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). Parte II: genética / Scotopic fast wave retinal dystrophy (SFWRD) associated with loose anagen hair syndrome (LAHS). Part II: genetics

OBJETIVOS: Propor complementação da atual classificação do eletrorretinograma (ERG) com a inclusão deste novo tipo de onda, discutir os possíveis mecanismos para a distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE) associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF) e análise do heredograma da família estudada. MÉTODO: Foram descritos na parte I deste trabalho. RESULTADOS: A análise do heredograma da família demonstrou tratar-se de herança autossômica recessiva com expressão parcial no heterozigoto; outros resultados foram descritos na parte I deste trabalho. CONCLUSÕES: Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que a distrofia retiniana com onda rápida escotópica associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos pode ser uma nova entidade nosológica. Neste trabalho propomos uma classificação inédita de todas as distrofias maculares e degenerações retinianas associadas a distúrbios capilares no grupo B das displasias ectodérmicas.

Distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE) associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). Parte I: Achados oftalmológicos / Scotopic fast wave retinal dystrophy (SFWRD) associated with loose anagen hair syndrome (LAHS). Part I: ophthalmological findings

OBJETIVOS: Descrever os achados oftalmológicos de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). MÉTODOS: Uma família de onze pacientes, quatro deles afetados ocularmente, foram examinados. Sete pacientes foram submetidos aos seguintes exames: avaliação oftalmológica completa, teste de cores, ecografia, angiografia, campo visual, topografia de papila, eletro-oculograma (EOG), eletrorretinograma (ERG), testes laboratoriais e exame dermatológico, teste de suor, microscopia óptica (MO) e microscopia eletrônica de varredura (MEV) dos fios de cabelo. Em quatro pacientes, filhos dos afetados, realizamos somente exame oftalmológico, microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos fios de cabelo. RESULTADOS: Dos quatro pacientes afetados, em duas irmãs encontramos no fundo de olho dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma macular. Em dois de seus irmãos foram encontradas as mesmas alterações oculares, com maior pigmentação e coloração amarelada em área macular e ausência de coloboma. Os resultados do eletro-oculograma e eletrorretinograma estavam dentro dos limites de normalidade em três pacientes sem alterações oculares; por outro lado, o eletro-oculograma foi subnormal e o eletrorretinograma foi subnormal com tempo de culminação diminuído (rápido) na fase escotópica dos pacientes com a distrofia macular, sugerindo que a alteração dessa distrofia se encontra em nível do epitélio pigmentado da retina. Devido a esse comportamento peculiar do tempo de culminação, este achado pode ser considerado como fundamental para o diagnóstico desta distrofia. A denominação sugerida é de distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE). A microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos fios de cabelo confirmaram a síndrome dos cabelos anágenos frouxos. CONCLUSÕES: Descrevemos os achados da distrofia retiniana com onda rápida escotópica associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos, distrofia cujos achados fundoscópicos são diferentes entre homens e mulheres e com traçado eletrorretinográfico característico.

Influência da idade e da adaptação precoce ao claro, na normatização do eletrorretinograma de campo total em sujeitos normais / Influence of age and the precocious light adaptation, in the standardization of the full-field electroretinogram in normal subjects

Estudar a influência da idade, da adaptação precoce ao claro na fase fotópica e comparar se há diferença entre os olhos e entre os sexos nas diferentes etapas do eletrorretinograma (ERG) padronizado por faixa etária. Tese apresentada ao Setor de Ciências da Saúde da Universidade Federal do Paraná, como parte dos requisitos para obtenção de grau de Mestre em Clínica Cirúrgica. Foram avaliados 40 pacientes com exame oftalmológico normal, separados por sexo e estratificados por faixa etária de 8-65 anos (intervalo de 20 anos). A fim de se proceder à normatização do ERG, utilizou-se o sistema EPIC 2000 (LKC), com modificação do protocolo padrão recomendado pelo ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision). Os olhos foram adaptados ao claro por 1 minuto ao invés de 10 minutos que é o preconizado pelo ISCEV. Houve grande correlação entre os olhos (r= 0,92 para a amplitude e r= 0,89 para o tempo de culminação) e diferenças significativas a 5por cento no teste t nas seguintes respostas do ERG, separados por faixa etária: 1) diminuição da ampluitude da onda escotópica b, onda a e b (resposta máxima) com a idade; 2) aumento do tempo de culminação (ms) da onda b (resposta máxima), fotópico b e flicker até os 60 anos. Houve diminuição da amplitude e o tempo de culminação foi similar ao de pacientes adaptados ao claro por dez minutos. Não houve diferenças significativas na análise de variância (ANOVA) em quaisquer respostas, sem separação for faixas etárias e na média entre os sexos. No presente trabalho foi demonstrado que sexo e idade do paciente têm influência sobre o ERG, estas variáveis devem ser consideradas para a normatização do ERG, para comparação com pacientes anormais. A adaptação precoce ao claro por 1 minuto tem vantagens em relação aos 10 minutos, por encurtar e facilitar a realização do exame em pacientes com fotofobia e em crianças sob sedação.

Neurorretinite associada à ceratite intersticial: relato do primeiro caso de doença de Lyme no Estado do Paraná / Neuroretinitis associated with interstitial Keratitis: the first case report of Lyme disease in the State of Paraná

Objetivo: Descrever o primeiro caso da doença Lyme (DL com manifestação predominantemente ocular no Paraná. Local: Departamento de Oftalmologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Paraná - Brasil. Método: Relato de caso de uma paciente, com 31 anos, que inicialmente apresentou baixa acuidade visual e presença de papiledema bilateral; inicialmente disgnosticado como neurite óptica de causa desmielinizante. Resultados: Exame oftalmológico revelou a presença de neurorretinite bilateral associada a ceratite intersticial de ambas as córneas. Exames laboratoriais posteriores, com a presença de sorologia positiva para anticorpos IgM anti-Borrelia burgdorferi, confirmaram o diagnóstico da DL. Conclusões: A paciente, após o tratamento com ceftriaxona e doxiciclina, apresentou melhora da acuidade visual e diminuição da ceratite intersticial. Por se tratar de entidade desconhecida no Paraná e que, se diagnosticada precocemente possui tratamento com antibióticos, urge que a classe médica realize precocemente o diagnóstico, possibilitando assim ajudar os pacientes. A associação entre neurorretinite e ceratite intersticial nessa paciente constitui, até o presente momento, o primeiro caso no Brasil. Os principais diagnósticos diferenciais com a DL, o quadro clínico e a metodologia para se realizar o seu diagnóstico são discutidos.

Descriçäo de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos / Description of new macular dystrophy associated with loose anagen hair syndrome

Objetivos: Descrever os achados oftalmológicos, dermatológicos e de microscopia óptica (MO) e microscopia etrônica de varredura (MEV) de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). Métodos: Uma família de sete pacientes, quatro deles afetados, foi examinada. Os pacientes foram submetidos ao exame oftalmológico completo, teste de cores (Ishihara e Farnsworth D-15), ecografia, angiografia, exames laboratoriais e dermatológico, teste do suor, microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos fios de cabelo. Resultados: Em duas irmäs afetadas encontramos no fundo de olho dispersöes pigmentares em pólo posterior da retina, com estafiloma da mácula. Em dois irmäos foram encontradas as mesmas dispersöes pigmentares em pólo posterior, com maior pigmentaçäo e coloraçäo amarelada em área macular e sem estafiloma. A avaliaçäo na microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos indivíduos afetados confirmou a SCAR Em uma mulher e em um homem näo afetados todos os exames foram normais, exceto que na MO e MEV encontramos algumas semelhanças com os indivíduos afetados. Quanto ao modo de herança, o heredograma é compatível com herança autossômica recessiva com expressäo parcial no heterozigoto. Conclusöes: Há somente um relato na literatura internacional da associaçäo de SCAF e coloboma ocular. Neste trabalho descrevemos os achados de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos, distrofia cujos achados fundoscópicos säo diferentes entre homens e mulheres. Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que esta associaçäo pode ser parte de uma nova entidade nosológica.

Fístula carótido-cavernosa indireta com presença de nódulo subcutâneo pulsátil em pálpebra - relato de um caso com apresentação atípica / Indirect carotid cavernous fistula with a pulsatile subcutaneous nodule on the eyelid - a case report with an atypical manifestation

Objetivo: Relatar os achados oftalmológicos e de imagens de uma paciente que apresentava sinais discretos de fístula carótido-cavernosa (FCC) indireta à direita, discutindo os principais sinais oculares e a importância do exame oftalmológico minucioso, com ausculta da órbita e exoftalmometria para o diagnóstico precoce desta doença. Local: Serviço de Oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Método: Relato de caso e discussão das manifestações oculares de um caso atípico de FCC. Resultados: A paciente apresentava, no exame oftalmológico, pressão intra-ocular elevada (pulsátil), discreta congestão conjuntival, sopro orbitário sugestivos de FCC em olho direito (OD) e a presença de nódulo subcutâneo pulsátil, palpável em pálpebra superior do OD em topografia de vasos supra-orbitários, não descrita anteriormente na literatura. Exames de imagem não-invasivos (ecografia ocular, ecografia da órbita com doppler colorido e angiorresonância magnética com contraste) confirmaram o diagnóstico. O estudo angiográfico revelou FCC indireta de baixo fluxo do tipo C, segundo a classificação de Barrow. Conclusão: A FCC indireta ou dural de baixo fluxo geralmente é pouco sintomática e de difícil diagnóstico. As manifestações oculares costumam ser discretas e podem passar despercebidas. Neste caso, a paciente não apresentava proptose evidente no exame externo e mostrava discreta hiperemia conjuntival no OD. Como as manifestações oftalmológicas das FCC indiretas são pouco evidentes, para se chegar ao diagnóstico são necessários uma anamnese cuidadosa e um exame oftalmológico minucioso, incluindo ausculta orbitária com estetoscópio e exoftalmometria. Devido ao risco de perda visual relacionado à FCC, o oftalmologista deve valorizar queixas como hiperemia ocular associada a cefaléia e zumbido, bem como a presença de nódulo subcutâneo pulsátil em pálpebra, para se diagnosticar precocemente esta doença.

Discromatopsias congênitas e condução de veículos / Congenital dyschromatopsias and driving

Objetivo: Apresentar a importância do uso da tabela de Ishihara para o diagnóstico das discromatopsias congênitas e avaliação da incidência em motoristas, observando-se os erros mais comuns no teste da Caixa de Cores. Além disso, abordar a relação entre discromatopsias congênitas, condução de veículo e acidentes de tráfego. Métodos: Foram examinados 523 motoristas, seguindo as normas da resolução 734/89 do Contran. Os motoristas foram submetidos ao teste de cores com a Tabela de lshihara, e os que tinham discromatopsias foram submetidos ao teste da Caixa de Cores, com luzes dispostas como em um semáforo. Resultados: Encontrou-se uma incidência de discromatopsias de 5,5 por cento (29 pacientes). Destes, 3 pacientes foram excluídos do estudo, 16 possuíam o grau forte e 10, o grau moderado. Desse último grupo, 7 apresentaram-se com deuteranomalia e 3 com protanomalia. Dos 7 com deuteranomalia, 3 apresentaram alterações no teste da Caixa de Cores. Dos 3 com protanomalia, 1 paciente teve exame alterado. Dos pacientes de grau forte, 14 possuíam deuteranopia e 2 protanopia, sendo que todos apresentaram alterações no teste da Caixa de Cores. Conclusão: Todos os pacientes com discromatopsias de grau forte e metade dos pacientes com grau moderado cometeram erros no teste da Caixa de Cores. Conclui-se que não haveria necessidade de ser realizado o teste para diferenciar as cores, desde que se faça o uso da tabela de lshihara para diagnosticar as discromatopsias congênitas.

Distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE) associada à Síndrome dos Cabelos Anágenos Frouxos / Scotopic fast wave retinal dystrophy (STWRD) associated to loose anagen hair syndrome(LAHS)

Ddescrever os achados oftalmológicos, dermatológicos, de microscopia óptica (MO) e de microscopia eletrônica de varredura (MEV) de uma distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF). Uma família de onze pacientes afetados ocularmente, em duas irmä encontramos dispersöes pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma macular. Em dois irmäos foram encontradas as mesmas alteraçöes oculares, com maior pigmentaçäo e coloraçäo amarelada em área macular e sem coloboma.O eletrooculograma (EOG) e o eletrorretinograma (erg) foi subnormal com tempo de culminaçäo diminuído (rápido) na fase escotópica dos pacientes com a distrofia macular, sugerindo que a alteraçäo se encontra em nível do epitélio pigmentado da retina (epr). Devido a esse comportamento peculiar do tempo de culminaçäo do ERG, a denominaçäo sugerida é de Distrofia Retiniana com Onda Rápida Escotópica (DRORE). A MO e a MEV dos fios de cabelo dos indivíduos afetados ocularmente confirmaram ser SCAF. Os pacientes heterozigotos, mäe e o irmäo mais velho dos pacientes afetados ocularmente, apresentaram exame oftlamológico mormal e MO e MEV dos fios de cabelo característicos de SCAF. O heredograma foi compatível com herança autossömica recessiva com expressäo parcial no heterozigoto. Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que a associaçäo entre a DRORE e a SCAF pode ser uma nova entidade nosológica dentro do grupo B das displasias ectodérmicas

Aplicaçäo do metodo "cage" para estudo da prevalencia e detecçäo precose do alcoolismo em enfermeiras gerais e especializadas de um hospital universitario / Use of \"cage\" questionary for study of the prevalence and early detection of alcoholism in general and specialized nurseries of one universitary hospital

Considerando a alta prevalencia de alcoolismo no Brasil,seja atraves de estudos realizados na populacao geral ou especifica,internos do Departamento de Clinica Medica optaram por avaliar esta prevalencia no Hospital de Clinicas da Universaidade Federal do Parana. Foram entrevistados 211 pacientes (100 por cento do numero de internamentos consederados os anos de 1989 e 1990 para o mesmo periodo)das enfermarias de clinica medica, cirurgica e ginecologia.Fazia parte do instrumento a identificacao o teste CAGE e o SADD. Foram coletados dados dos prontuarios buscando correlacionar os resultados da pesquisa com a avaliacao descrita pelo medico, em termos de diagnostico e de sinais e sintomas anotados. Como resultados, demosntrou-se uma prevalencia de 10,90 por cento de alcoolismo, sendo mulheres 2,75 por cento e homens 19,60 por cento. Em termos de SADD houve predominio entre homens de media dependencia e entre as mulheres a distribuicao para a baixa,media e alta dependencia se mostru igual. Comparando a avaliacao medica descrita em prontuario com o resultado da pesquisa, 60, 86 por cento dos CAGE positivos nao foram percebidos pelo diagnostico sendo que destes 2,85 por cento apresentaram 3 ou mais sintomas ou sinais de alcoolismo.